陣發(fā)性睡性血紅蛋白尿癥的實驗室檢查

　　實驗室檢查

　　1.血象

　　貧血幾乎見于所有患者，多數(shù)程度嚴(yán)重（Hb<60g/L），常呈正常細(xì)胞性或大細(xì)胞性，但在頻繁溶血發(fā)作，丟失鐵過多者，則可呈小細(xì)胞低色素性。血涂片有時可見有核紅細(xì)胞和紅細(xì)胞碎片。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多不似其他溶血性貧血那樣明顯。粒細(xì)胞通常減少，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶降低。血小板多為中至重度減少。約半數(shù)患者有全血細(xì)胞減少（pancytopenia）。

　　2.骨髓象

　　半數(shù)以上呈三系細(xì)胞增生活躍象，尤以紅系造血旺盛為特征。形態(tài)學(xué)可有巨幼細(xì)胞樣改變。不同患者或同一患者在不同時間檢查，骨髓增生程度可有明顯差別，有時可呈增生低下象。長期血管內(nèi)溶血，尿丟失鐵增加，造成機(jī)體缺鐵，骨髓鐵染色可見細(xì)胞內(nèi)外鐵減少。

　　3.尿液分析

　　血紅蛋白尿發(fā)作時，尿隱血陽性。多數(shù)患者尿含鐵血黃素試驗（Rous test）呈持續(xù)陽性。溶血發(fā)作期間或前后可有輕度白蛋白尿。尿膽原輕度增加。

　　4.血液生化檢查

　　溶血發(fā)作時有游離血紅蛋白、非結(jié)合膽紅素、乳酸脫氫酶升高，結(jié)合珠蛋白和血鐵蛋白降低，符合血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)。

　　5.診斷性試驗

　　主要是證明存在補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞群體。有多種方法，各有不同的特異性和敏感性及其臨床價值。

　　①酸化血清溶血試驗：又稱Ham試驗，特異性高，是本病公認(rèn)的確診試驗，但亦可出現(xiàn)假陰性。應(yīng)強(qiáng)調(diào)規(guī)范操作，設(shè)立陰性對照；

　�、谡崽侨苎�試驗（sucrose lysis test）：又稱糖水試驗（sugar water test），敏感性高，但特異性較差，可做為篩查試驗；

　�、凵叨疽蜃尤苎�試驗（COF lysis test）：方法簡單可靠，比酸溶血試驗敏感性高，較蔗糖溶血試驗特異性高； 網(wǎng)站整理

　�、苎a(bǔ)體溶血敏感試驗（complement lysis sensitivity test）：用于測定患者紅細(xì)胞對補(bǔ)體的敏感程度，區(qū)分不同的PNH紅細(xì)胞群體；

　�、菅�細(xì)胞表型分析：本病血細(xì)胞膜上缺乏多種GPl錨連接蛋白，可通過特異性單克隆抗體和流式細(xì)胞術(shù)（flow cytometry）進(jìn)行檢測。最常選用抗CD59和CD55的單克隆抗體。患者外周血和骨髓血細(xì)胞（可檢測紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞群體）出現(xiàn)異常的GPl錨連接蛋白陰性細(xì)胞群體。

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